Plaučių hipertenzija

Plaučių arterinė hipertenzija reiškia padidėjusį spaudimą plaučių arterijos baseine. Ji diagnozuojama, kai vidutinis spaudimas plaučių arterijoje, tiriamajam esant ramybės būsenos, yra didesnis negu 25 mmHg, fizinio krūvio metu – daugiau nei 30 mmHg.

EPIDEMIOLOGIJA

Pirminė plaučių hipertenzija diagnozuojama tada, kai nepavyksta nustatyti plaučių hipertenzijos priežasties. PPH yra gana reta patologija: 1–2 atvejai milijonui gyventojų, 2–3 kartus dažnesnė moterims, 6 proc. atvejų paveldima, paveldima autosomiškai-dominantiškai su nevisiška penetracija (10–20 proc.) geno randamo 2q33 chromosomoje (1, 2).

Negydytų pacientų su PPH mirtingumas yra 50% per 3 metus. Gydant – mirtingumas 65% per 5 metus. Pacientai, kurių liga progresuoja ir vaistai yra neveiklūs, arba išgyvena transplantaciją, arba miršta dėl progresuojančio dešinės širdies nepakankamumo.

LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA

Nustatyti plaučių hipertenzijos rizikos faktoriai:

  • Anoreksigenai (vaistai, mažinantys apetitą): fenfluraminas, phenterminas – didina serotonino koncentraciją, inhibuoja K kanalus (netiesiogiai sukelia vazokonstrikciją).
  • Anilino dažai.
  • AIDS. Yra pastebėtas blogesnis išgyvenimas, sergantiesiems plaučių hipertenzija (vienerius metus išgyvena vidutiniškai 51 proc., sergant plaučių hipertenzija kartu su AIDS, lyginant 68 proc., sergant plaučių hipertenzija be AIDS).

Be to, plaučių hipertenzijai išsivystyti įtakos gali turėti amfetaminas, kokainas, nėštumas, arterinė hipertenzija, blužnies pašalinimas, vartų venos hipertenzija ir kt.

Klasifikacija:

1. Plaučių hipertenzija, susijusi su plaučių sistemos ligomis su (be) hipoksemija (plaučių parenchimos ligos, lėtinė obstrukcinė plaučių liga (LOPL), intersticinė plaučių fibrozė, cistinė fibrozė ir kt.).

2. Plaučių veninė hipertenzija (mitralinio vožtuvo patologija, lėtinė kairiojo skilvelio disfunkcija, plaučių venų okliuzinė liga ir kt.).

3. Plaučių hipertenzija, sukelta lėtinės tromboembolinės ligos.

4. Plaučių arterinė hipertenzija (pirminė plaučių hipertenzija (PPH), plaučių arterinė hipertenzija, susijusi su jungiamojo audinio ligomis: sklerodermija, reumatoidiniu artritu; įgimtomis širdies ydomis su šuntais į dešinę; žmogaus imunodeficito virusu (ŽIV), medikamentais, toksinais, vartų venos hipertenzija).

  1. Plaučių hipertenzija, susijusi su plaučių kraujagyslių ligomis (uždegimas (pvz., sarkoidozė), hemangiomatozė).

KLINIKA

Simptomai:

  • Nuovargis, bendras silpnumas.
  • Dusulys, ypač fizinio krūvio metu; tachipnėja.
  • Galvos svaigimas ar skausmas.
  • Alpimo priepuoliai.
  • Vėlesnėse stadijose – kulkšnių ir kojų tinimas, ascitas, lūpų bei odos cianozė, krūtinės skausmas.
  • Užkimimas gali būti dėl sunkios plaučių hipertenzijos, pasireiškiantis dėl grįžtančiojo kairiojo laringinio nervo kompresijos.
  • Kartais – Reynaud fenomenas.

DIAGNOSTIKA

Plaučių hipertenzija yra nereta patologija. Ji diagnozuojama, kai kardioechoskopijos metu, tiriamajam esant ramybės būsenos, vidutinis spaudimas plaučių arterijoje esti didesnis nei 25 mmHg arba 30 mmHg fizinio krūvio metu, arba sistolinis spaudimas plaučių arterijoje būna didesnis nei 40 mmHg.
Fizinio ištyrimo duomenys:

  • II tono sustiprėjęs plautinis komponentas;
  • Diastolinis Graham Steel ūžesys kairiame II tarpšonkauliniame tarpe;
  • Galimas ūžesys ties triburiu vožtuvu;
  • Padidėjusi Jungo venų pulsacija;
  • Hepatomegalija su nenormaliu abdominaliniu-juguliniu refleksu;
  • Ascitas;
  • Kojų edemos.

Laboratoriniai tyrimai:

  • Antinukleariniai antikūnai (ANA) – 40% pacientų, sergančių PPH, turi teigiamus ANA.
  • Skydliaukės hormonų tyrimas – skydliaukės hormonų sutrikimai dažni sergantiesiems PPH; hipertiroidizmas gali sąlygoti padidėjusį plaučių arterijos spaudimą.
  • ŽIV tyrimas – ŽIV teigiami pacientai turi didesnę riziką sirgti PPH nei ŽIV neigiami.

Instrumentiniai tyrimai:

  • Echokardiografija – įvertinti dešinio ir kairio skilvelio funkciją, apytiksliai apskaičiuoti plaučių arterijos sistolinį spaudimą, atmesti įgimtas anomalijas ir vožtuvų ligas.
  • Krūtinės rentgenograma – svarbus atmetant intersticinį bei alveolinį pažeidimą.
  • Krūtinės ląstos kompiuterinė tomograma ir plaučių ventiliacijos-perfuzijos skenavimas – taikomas atmesti intersticinę plaučių ligą bei tromboemboliją.
  • Plaučių angiografija – tromboembolinės ligos atmetimui.
  • EKG – dažniausiai randami pakitimai: širdies ašies nukrypimas į dešinę, dešiniojo skilvelio hipertrofija, ST nusileidimas, T dantelio inversija. Kai kurie pacientai turi nedaug pakitimų EKG arba jų EKG yra normali, tačiau tai neatmeta PPH diagnozės.
  • Širdies kateterizacija – pagrindinis tyrimas neabejotinai patvirtinti PPH.
  • Plaučio biopsija – kartais gali prireikti, kai plaučių hipertenzijos etiologija abejotina.
  • Kai kurie autoriai pacientams su PPH siūlo atlikti miego tyrimą monitoruojant deguonies saturaciją neinvazyviai tam, kad atmesti miego apnėją ir hipoventiliacijos sindromą.

GYDYMAS

  • Ca kanalų blokatoriai – plečia plaučių kraujagysles, mažina spaudimą plaučių arterijoje.
  • Intraveninis prostaciklinas – pacientams, kuriems neefektyvūs Ca kanalų blokatoriai.

Vaistai, palengvinantys dešiniojo skilvelio darbą:

  • Antikoaguliantai – sumažina krešulių susidarymo tikimybę, leidžia kraujui lengviau tekėti.
  • Širdį veikiantys glikozidai (Digoksinas) – pagerina dešiniojo skilvelio darbą pacientams su dešinės širdies nepakankamumu.
  • Diuretikai – sumažina skysčių kiekį organizme, tuo sumažindami širdies darbą.
  • Papildomas deguonis – kai kvėpavimas tampa apsunkintas.

Transplantacija (širdies-plaučių ar plaučių) – pacientams, kuriems neveiksminga medikamentinė terapija. Prieširdžių septostomija – paliatyvi procedūra, galinti padėti pacientams su blogėjančia būkle.

PROFILAKTIKA

Dieta – specifinės dietos nėra, tačiau pacientams, turintiems ryškų dešiniojo skilvelio nepakankamumą, rekomenduojama mažai natrio ir skysčių turinti dieta.
Fizinis aktyvumas – patariama atlikti lengvus, simptomų apribotus, pratimus bei vengti visiško lovos režimo. Raumenis stiprinantys pratimai yra kontraindikuotini.

Sekso prekės internetu