Pjautuvinė anemija

Mažakraujystė arba anemija – per mažas raudonųjų kraujo kūnelių ir/arba hemoglobino kiekis kraujyje. Dėl to sumažėja deguonies pernaša krauju į organizmo audinius, o tai gali sukelti hipoksiją. Viena anemijos rūšis yra pjautuvinė anemija, jos metu eritrocitai įgyja pjautuvo formą.

EPIDEMIOLOGIJA

Dažniausiai pasitaiko afrikiečių tarpe. Manoma, jog vienas iš 625 afroamerikiečių vaikų turi šią anemijos formą. Heterozigotų dažnis Afrikoje (iki 20%). Tai susiję su maliarija. Heterozigotai atsparesni maliariniams plazmodijams. Dažnis – JAV 1/2000 naujagimių.

LIGOS PRIEŽASTYS IR EIGA

Ši anemija vystosi dėl įgimto baltymo Hemoglobino pakitimo, dėl kurio eritrocitas įgyja būdingą pjautuvo formą. Dėl pasikeitusios formos jis sunkiau keliauja kapiliarais ir dėl to greičiau suyra.

Homozigotai miršta dar kūdikystėje, o heterozigotai yra ligos nešiotojai. Šis hemoglobinas yra žymimas HbS. Jo beta grandinėje 6 pozicijoje Glu aminorūgštis yra pakeista į Val. HbS grandinėje atsiranda lipni vieta. DeoksiHbS lipniomis vietomis jungiasi su kitomis molekulėmis ir susidaro polimerai. Polimerų pluoštai nusėda ir deformuoja eritrocitus. DeoksiHbs yra 25 kartus mažiau tirpus nei normalus Hb.

KLINIKA

Ligos požymiai – anemija, širdies, inkstų, blužnies pažeidimai, “aplastinės” krizės. Tokio ligonio oda tampa blyški, sausa, pleiskanojanti. Pradeda lūžinėti nagai, plaukai tampa trapūs ir sausi, įtrūksta lūpų kampučiai. Liežuvis tampa lygus – lyg nupoliruotas, kartais net skausmingas. Kartais atsiranda noras valgyti neįprastus dalykus – cementą, kreidą, žemę.

Ligonis jaučia nuolatinį nuovargį ir silpnumą, padažnėja širdies ritmas. Jei anemija vystosi lėtai, ligonis prisitaiko prie tokios būklės ir net esant itin mažam hemogolobino kiekiui, jis jaučiasi pakankamai neblogai. Kita vertus, jei anemija išsivysto greitai, paciento būklė blogėja staiga ir stipriai.

DIAGNOSTIKA

Anemiją galima diagnozuoti tik pagal kraujo mėginius, dažniausiai užtenka aparatinio kraujo tyrimo, kuriuo ne tik paskaičiuojamas hemoglobino lygis, raudonųjų kraujo kūnelių kiekis, bet ir dydis, svarbus skirtingų anemijos priežasčių diagnozavimui. Vyrams hemoglobino lygis, nurodantis galimą anemiją, yra mažiau nei 13,0 g/dl, moterims 12,0 g/dl.

Kartais gali prireikti ir kitokių kraujo tyrimų, pavyzdžiui, gliukozės kiekio ar kitų.

GYDYMAS

Gydant mažakraujystę, pirmiausia reikia šalinti galimą jos priežastį. Jei ligonio būklė – labai sunki, lašinama eritrocitų masė. Kadangi pjautuvinė anemija yra genetiškai paveldima liga, jai konkretaus gydymo nėra, galima tik palengvinti simptomatiką.

PROFILAKTIKA

Nėra.

Sekso prekės internetu